La fenilcetonuria (PKU), es una enfermedad metabólica hereditaria causada por la incapacidad del organismo para metabolizar adecuadamente la fenilalanina, un aminoácido presente en alimentos ricos en proteínas. Sin un control adecuado, la acumulación de fenilalanina en sangre puede provocar complicaciones neurológicas graves, por lo que el tratamiento debe iniciarse tempranamente y mantenerse durante toda la vida.

Actualmente, la base del tratamiento consiste en una alimentación restringida en fenilalanina, complementada con suplementos nutricionales diseñados para cubrir las necesidades de proteínas, vitaminas y minerales que la alimentación restringida no puede aportar.

Este enfoque transformó el pronóstico de las personas con PKU. La evidencia científica muestra que, aun con un manejo nutricional adecuado, las personas con fenilcetonuria pueden enfrentar desafíos clínicos y nutricionales a largo plazo. Los sustitutos proteicos son esenciales para complementar las limitaciones de la dieta y aportar los aminoácidos, vitaminas y minerales necesarios para el organismo.

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Sin embargo, persisten dificultades para mantener una adherencia sostenida al tratamiento y un control metabólico estable, especialmente durante la adolescencia y la adultez. Estas situaciones pueden incrementar el riesgo de alteraciones nutricionales y metabólicas y, en algunos niños, dificultar el cumplimiento de los parámetros esperados de crecimiento y desarrollo.

“Si bien, la alimentación restringida y los sustitutos proteicos son pilares fundamentales del tratamiento, sabemos que muchas familias continúan enfrentando desafíos para mantener un adecuado control metabólico y garantizar una nutrición adecuada en todas las etapas de la vida”, explicó la Dra. Laura Morel, especialista de la Unidad PKU del Hospital General Pediátrico “Niños de Acosta Ñu”.

La literatura científica señala que el crecimiento y el desarrollo continúan siendo aspectos de especial atención en la PKU. Una revisión sistemática de estudios internacionales sugiere que, aunque los niños suelen nacer con parámetros normales, algunos pueden experimentar diferencias en el crecimiento durante la infancia y la adolescencia.

Los especialistas coinciden en que el monitoreo periódico del estado nutricional y del desarrollo constituye una parte esencial del seguimiento clínico, con el objetivo de identificar tempranamente posibles deficiencias y optimizar el tratamiento.

Mantener una alimentación estricta durante décadas representa una de las mayores dificultades para las personas con PKU. Factores sociales, económicos y prácticos pueden afectar la adherencia al tratamiento, especialmente durante la adolescencia y la adultez.

Esta situación puede impactar no solo el control de los niveles de fenilalanina, sino también la calidad de vida, reforzando la necesidad de desarrollar alternativas terapéuticas que permitan un manejo más flexible de la enfermedad.

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En las últimas décadas se presentaron tratamientos farmacológicos que pueden ayudar a mejorar el metabolismo de la fenilalanina y aumentar la tolerancia a las proteínas naturales en algunos casos. Más recientemente, los avances científicos dieron lugar al desarrollo de terapias innovadoras diseñadas para aumentar la actividad residual de la enzima fenilalanina hidroxilasa (PAH) en personas con PKU.

Los estudios realizados muestran un importante potencial para reducir los niveles de fenilalanina en sangre y aumentar la tolerancia a las proteínas naturales en determinados pacientes, lo que podría flexibilizar la alimentación y favorecer una mayor incorporación de proteínas naturales en la dieta.

Los expertos destacan que estos avances representan una evolución significativa en el abordaje de la enfermedad, al complementar las estrategias nutricionales tradicionales y contribuir a responder necesidades que aún permanecen insatisfechas en el manejo de la PKU.

La evidencia científica coincide en que la PKU requiere un abordaje integral y personalizado. Aunque la restricción dietaria y la suplementación nutricional continúan siendo la piedra angular del tratamiento, todavía existen desafíos relacionados con el crecimiento, el desarrollo, el control metabólico y la calidad de vida.

El desarrollo de nuevas alternativas terapéuticas abre la posibilidad de avanzar hacia un manejo más completo de la enfermedad, con el propósito de ayudar a las personas con PKU a alcanzar mejores resultados clínicos a lo largo de toda la vida.

Paraguay busca pasar de ser proveedor de materias primas a convertirse en un país capaz de transformar, agregar valor y exportar productos industrializados.

Fines industriales y comerciales. En esa dirección, dos empresas japonesas analizan las oportunidades de inversión relacionadas a alimentos, colágeno y gelatina durante una reunión con autoridades del Ministerio de Industria y Comercio.

El encuentro fue liderado por Marco Riquelme, titular del MIC, junto con el embajador de Paraguay en Japón, Mario Toyotoshi, y los viceministros de Rediex, Eduardo Gustale, y de Comercio y Servicios, Alberto Sborovsky.

Entre los protagonistas estuvo Nippi Incorporated, empresa japonesa especializada en ingeniería de proteínas y con experiencia en la producción de colágeno y gelatina de origen animal. La firma analiza posibilidades para desarrollar actividades en Paraguay destinadas a distintos usos industriales y comerciales, incluyendo cosméticos, gelatinas y productos industriales.

Oportunidades para las empresas y el país. Kikkoman, reconocida internacionalmente por la producción y comercialización de salsa de soja y otros productos alimentarios, evalúa el potencial paraguayo para una eventual instalación y como plataforma para atender mercados regionales y globales.

La posibilidad de que empresas con experiencia en procesamiento de alimentos y proteínas encuentren en Paraguay una base productiva apunta a un escenario de mayor transformación de la producción local, con oportunidades para incorporar conocimiento y tecnología.

Del producto al valor agregado. El embajador Toyotoshi destacó el creciente interés de empresas japonesas en Paraguay luego de la presentación país realizada en Tokio y Osaka, donde participaron más de 150 empresarios que conocieron las oportunidades del mercado paraguayo.

Para Toyotoshi, la llegada de empresas japonesas puede contribuir al proceso de transformación industrial del país, especialmente mediante la incorporación de conocimiento y tecnología. “Con la experiencia del proceso industrial japonés existe un elemento adicional de gran beneficio para nuestro país, donde se transfiere el conocimiento y experiencia”, afirmó.

Paraguay concentra cerca del 40 % de la producción mundial y abastece alrededor del 70 % de la demanda internacional.

Unos 15 productores del Comité de Agri­cultores Ko’ê Poty, del distrito de Unión, San Pedro, buscan aumentar la producción de petitgrain, una esencia obtenida del naranjo agrio y utilizada como materia prima en las industrias de per­fumes y cosméticos. Paraguay concentra cerca del 40 % de la producción mundial y abas­tece alrededor del 70 % de la demanda internacional.

Los agricultores destinan en promedio, entre media hectá­rea y una hectárea al cultivo. La organización dispone de una pequeña fábrica comunitaria, donde se realiza la extracción del aceite esencial mediante la destilación de hojas, ramas y frutos inmaduros.

El procesamiento se realiza aproximadamente cada seis meses y permite obtener entre 40 y 60 kilogramos de esencia por productor, dependiendo de la disponibilidad de materia prima, esta producción es pos­teriormente comercializada.

Uno de los principales desa­fíos identificado por este sec­tor es elevar el volumen de pro­ducción y aprovechar mejor la infraestructura disponible. Aunque la actividad

continúa desarrollándose a pequeña escala, representa una alternativa de ingresos para las familias rurales. El comité también recibió acom­pañamiento del Proyecto de Inserción a Mercados Agra­rios (PIMA), impulsado por el Ministerio de Agricul­tura y Ganadería (MAG), con apoyo del Banco Mundial. El proyecto brindó asistencia a iniciativas vinculadas con la producción y el acopio de la materia prima. La actividad tiene una importante parti­cipación en el comercio exte­rior. El valor de lasexportacio­nes paraguayas de petitgrain superó los USD 7 millones el añopasado. Francia figura como el principal comprador, seguido de Estados Unidos.

Para los productores de Ko’ê Poty, la intención es aprove­char la demanda internacio­nal y convertir el posiciona­miento que Paraguay ya tiene en el mercado en mayores volúmenes, ingresos y opor­tunidades para las comuni­dades rurales. La expecta­tiva es que el fortalecimiento de la producción y el procesa­miento permita consolidar una cadena que todavía tiene margen para crecer.

Las autoridades de Brasil multaron este martes a TikTok por casi 30 millones de dólares por fallas en el tratamiento de datos de niños y adolescentes, una sanción que dijeron manda un “mensaje” a las otras plataformas.

Brasil ha adoptado medidas firmes para regular las redes sociales y desde hace unos meses exige que los usuarios menores de 16 años vinculen sus cuentas a las de sus padres.

La Agencia Nacional de Protección de Datos (ANPD) dijo que identificó por parte de TikTok el tratamiento de datos de usuarios menores de edad “sin fundamento legal”.

Estos datos “se utilizaban para ofrecerles publicidad”, dijo la agencia.

“Esperamos que con este episodio de hoy, otras plataformas entiendan el mensaje” y “adelanten” eventuales medidas correctivas, dijo en rueda de prensa Fabrício Lopes, superintendente de la ANPD.

Además de la multa por más de 153 millones de reales, el organismo ordenó a ByteDance Brasil, filial brasileña de TikTok, creada en China, que “elimine los datos obtenidos de manera irregular”.

Lopes dijo que el erróneo tratamiento de los datos por parte de TikTok llevó a mostrar publicidad a adolescentes en un entorno que “no era apropiado”, incluso cuando estos acceden a la plataforma sin un perfil registrado.

La red de videos cortos no respondió hasta ahora a las consultas de la AFP.

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TikTok acordó la semana pasada pagar 400 millones de dólares para poner fin a una demanda en Estados Unidos en la que era señalada de recopilar datos personales de menores sin el permiso de sus padres.

Según la ANPD, TikTok se comprometió a aplicar un plan que mejore la protección de los niños y adolescentes, como la suspensión integral de anuncios sin un registro previo del usuario.

Además la plataforma deberá aplicar parámetros de privacidad más restrictivos a las cuentas de los menores de 16 años, reforzar los sistemas de supervisión parental y establecer filtros de contenido más estrictos.

La agencia ordenó también este mes la suspensión de las emisiones en directo de Discord, tras la muerte de una adolescente que habría sido incitada a suicidarse en vivo en esa plataforma.

La red, popular entre jóvenes aficionados a los videojuegos, presentó el lunes un recurso contra esta suspensión, que la agencia dijo a la AFP estar analizando.

La directora de la ANPD, Lorena Giuberti Coutinho, indicó en rueda de prensa que verifican también el cumplimiento por parte de 22 redes sociales de la ley aprobada este año para proteger a menores en línea.

“Podemos esperar acciones de control mucho más firmes” en los próximos meses, dijo.

El presidente izquierdista de Brasil, Luiz Inácio Lula da Silva, ha insistido en que las plataformas digitales no pueden estar “por encima de la ley”.

En 2024, X fue bloqueada durante 40 días por decisión del supremo, hasta que la red del multimillonario Elon Musk acató órdenes judiciales de eliminar cuentas acusadas de desinformación.

• Fuente: AFP

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