Pacientes lisosomales dependen de costosos medicamentos que solo el Estado puede proveer
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Este domingo 28 de febrero se recuerda el Día Mundial de las Enfermedades Raras o Poco Frecuentes y en Paraguay los pacientes lisosomales, como se los denomina, unen sus voces para lograr una mejor calidad de vida. Estos padecimientos no tienen cura, en su mayoría, y dependen de costosos tratamientos que solo el Estado les puede proveer.
Así explicó Lourdes Franco, vicepresidenta de la Asociación Paraguaya de Pacientes con Enfermedades Lisosomales (Appel), en conversación con La Nación.
El Día de las Enfermedades Raras o poco frecuentes se lleva a cabo el último día de febrero y tiene por objetivo sensibilizar sobre la existencia de dichas patologías, el gran impacto sanitario, económico y psicológico que generan al paciente y a su entorno y la importancia de la atención integral a los afectados.
La representante de la asociación mencionó que contabilizan cerca de 60 pacientes con estas enfermedades a nivel país, pero aclaró que el subregistro debe ser mayor. Mencionó que no se conocen muchos casos debido a, justamente, la baja frecuencia de las enfermedades, por lo que cuesta llegar a un diagnóstico.
“En los hospitales de referencia sí ya conocen estas enfermedades, pero en otros centros médicos no suelen ver a este tipo de pacientes. Entonces, confunden los síntomas. A algunos se les detecta la enfermedad después de 3 o 4 años de buscar diagnóstico”, acotó.
Sin embargo, Franco refirió que gracias a la preocupación de los médicos de Salud Pública y las campañas de concientización que realizan desde la Appel se va extendiendo la atención sobre este tipo de patologías a lo largo del territorio nacional.
En ese sentido, resaltó que los pacientes dependen totalmente de la intervención del Estado, ya que los tratamientos demandan medicamentos de alto costo que se le suministran a la persona durante toda su vida, y se vuelve insostenible para las familias.
Tipos de enfermedades
Las enfermedades raras son las que afectan a un número limitado de personas, es considerada poco frecuente cuando afecta a 1 de cada 2.000 personas. Generalmente son crónicas, sin cura, graves, debilitantes en el tiempo, en algunos casos generan discapacidades, pueden necesitar de atención especializada compleja y prolongada.
Impacto de las enfermedades raras
Aunque comprenden a distintas patologías con diferentes síntomas, los pacientes y las familias afrontan desafíos comunes como el diagnóstico tardío, falta de información, pocos profesionales especializados y múltiples dificultades para acceder al tratamiento, ya que son enfermedades sin cura, con un tratamiento a largo plazo y de alto costo.
Las enfermedades lisosomales son enfermedades genéticas, consideradas raras por su poca frecuencia, son causadas porque el cuerpo no produce suficientemente una determinada enzima y por ello no puede descomponer una sustancia. Consecuentemente, estas sustancias se acumulan en las células en diferentes órganos del cuerpo, provocando los síntomas de la enfermedad. Algunas de las enfermedades lisosomales son Gaucher, MPS, Pompe y Fabry.
Tratamiento
El tratamiento para dichas enfermedades es la terapia de reemplazo enzimático, la cual consiste en administrar al paciente vía intravenosa la enzima faltante, cada 7 o 15 días según la patología, revirtiendo muchos de los síntomas y mejorando notablemente la calidad de vida si es administrada regularmente.
Los centros de referencias del país son el Hospital de Clínicas, Hospital Nacional de Itauguá, Hospital Pediátrico Niños de Acosta Ñu, Hospital Regional de Encarnación y Hospital Regional de Ciudad del Este, donde los pacientes acuden desde diferentes puntos del país para recibir la terapia, para lo cual el Ministerio de Salud provee de las enzimas a través del Programa Paipel.
En cuanto a la campaña por el Día de las Enfermedades Raras, Franco destacó que este año tiene por lema “Somos muchos, somos fuertes y tenemos esperanzas”, cuyas actividades enmarcadas se desarrollan de manera virtual, con difusión por redes y medios, como así también con jornadas en plataformas virtuales.
La próxima jornada, que se desarrollará el sábado 27 a las 17:00, será dirigida a pacientes, y está organizada por el departamento de Psicología del Hospital de Clínicas, con apoyo de la Appel. Además, se realizará una caravana de sensibilización en la costanera de Asunción el 28 de febrero a las 18:00, de manera conjunta con otras organizaciones de pacientes. Para inscribirse en la jornada puede acceder al siguiente link.
“Con esta campaña se busca que las personas con estas patologías tarden menos tiempo en diagnosticarse, no sufran complicaciones irreversibles y puedan cumplir su proyecto de vida con normalidad, lo que es posible con una detección precoz y un tratamiento oportuno”, señaló.
Jornadas que se realizan esta semana en el marco de la conmemoración mundial. Foto: Gentileza.
Paraguay produce y Panamá conecta con nuevas oportunidades de negocios
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La alianza que empieza a consolidarse abre un nuevo escenario de integración productiva, llegada de inversiones y proyectos conjuntos que podrían fortalecer la presencia del Paraguay en los mercados internacionales.
Paraguay y Panamá avanzan hacia una alianza estratégica que puede redefinir la forma en que la industria paraguaya se proyecta al mundo.
La visita oficial del canciller panameño, Javier Martínez-Acha Vásquez, a la sede de la Unión Industrial Paraguaya buscó generar una conversación directa sobre cómo conectar la potencia productiva paraguaya con una de las plataformas logísticas más eficientes del planeta.
Recibido por el presidente de la UIP, Enrique Duarte, el encuentro puso sobre la mesa el interés de Panamá en Paraguay como un socio industrial capaz de abastecer mercados internacionales si se integra a su red logística, financiera y comercial.
En la oportunidad, el canciller expuso que Panamá no busca materias primas sino producción con valor agregado. En su mira se encuentran industrias paraguayas capaces de escalar, diversificar oferta y utilizar su infraestructura -puertos, zonas francas, conectividad marítima y aérea- como trampolín hacia América del Norte, el Caribe, Centroamérica y Asia.
Para Paraguay, esto significa acceder a nuevos mercados sin cambiar su matriz productiva, pero sí potenciando su salida al mundo.
Complementariedad real, no discurso diplomático. Durante el encuentro, acompañaron este espacio el vicepresidente de Relaciones Internacionales de la UIP, Carlos Insfrán; la viceministra de Relaciones Económicas e Integración, Patricia Frutos; y el embajador paraguayo en Panamá, Enrique Jara Ocampos. La presencia institucional reflejó que no se trata solo de una intención empresarial, sino de una agenda país.
De esta manera, Panamá ofrece algo que Paraguay hoy necesita para dar el siguiente salto: una plataforma logística global. Paraguay ofrece algo que Panamá valora: capacidad industrial competitiva, estabilidad y producción confiable.
Hablar de planificación económica con solvencia implica haber tomado decisiones donde el riesgo era real y las consecuencias, concretas. ¿Quién es Gerardo Ruíz Díaz y cómo llega al Viceministerio de Economía y Planificación?
Gerardo Alfredo Ruíz Díaz Franco llega al Viceministerio de Economía y Planificación con la autoridad que solo otorgan más de 30 años dentro del sistema financiero paraguayo.
Su paso por el directorio de la Agencia Financiera de Desarrollo y la gerencia general del Banco Nacional de Fomento no fueron capítulos administrativos sino escenarios de decisiones complejas, donde el financiamiento significaba producción, empleo y desarrollo.
El es especialista en alta gerencia bancaria y gestión integral de riesgos, su mirada combina precisión técnica con lectura estratégica del país. Y su vocación docente -más de 20 años formando economistas y administradores- revela su capacidad de transformar experiencia en criterio.
En su perfil, la planificación económica deja de ser teoría para convertirse en herramienta concreta de desarrollo.
Padre de familia sorteará su casa para costear estudios médicos en Misiones
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Desde esta semana comenzó a correr en redes sociales la venta de una rifa solidaria para un padre de familia que necesita dinero para costear estudios y tratamiento médico en el departamento de Misiones. El premio consiste en una casa que pertenece a la familia y será sorteada en julio.
Se trata de don César Villalba, quien fue diagnosticado con problema de próstata y que necesita realizarse una biopsia ecoguiada con sedación, para saber hasta dónde avanzó la enfermedad. A partir de este se determinará si se someterá o no a una cirugía como parte del tratamiento.
El hombre se dedica a vender panchos y asaditos en la plaza Boquerón de San Juan Bautista, pero con el dinero de su trabajo solo logra mantener a su familia. Además, tiene un hijo con trastorno del espectro autista (TEA) y también requiere seguir con sus tratamientos especializados.
El hombre vende panchos en la plaza Boquerón de Misiones. Foto: Gentileza
La biopsia que se debe realizar no se realiza en hospitales públicos, por lo que debe recurrir a un centro médico privado. Además de ser sometido a la cirugía, deberá costear los insumos médicos y posteriormente no podrá trabajar por un tiempo, pero su familia depende netamente de él.
Hace tiempo don César ya puso a la venta su casa, porque la zona donde reside es en el casco urbano y su hijo con autismo no soporta los ruidos que se generan en el sitio. Su idea era vender la vivienda y poder mudarse a un lugar más tranquilo, pero hasta la fecha no logró vender.
Actualmente, decidió sortear su casa, para la cual preparó la rifa cuyo costo es de G. 50.000. El sorteo se realizará el próximo 30 de julio y será transmitido por la radio Clásica 97.5 FM. Los interesados en comprar o ayudar pueden contactar al (0975) 719-291.
La dieta cetogénica o dieta keto, se convirtió en una de las tendencias alimentarias más comentadas de los últimos tiempos. Aunque muchos la asocian exclusivamente con la pérdida de peso, su aplicación clínica va mucho más allá. Foto: Ilustrativa/Gentileza
Cetosis y salud: la ciencia detrás de la dieta keto
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Lourdes Pintos
lourdes.pintos.@nacionmedia.com
La dieta cetogénica o dieta keto, se convirtió en una de las tendencias alimentarias más comentadas de los últimos tiempos. Aunque muchos la asocian exclusivamente con la pérdida de peso, su aplicación clínica va mucho más allá.
Desde el tratamiento de la epilepsia hasta el manejo de trastornos metabólicos como la diabetes tipo 2 y la resistencia a la insulina, este enfoque nutricional despierta tanto interés como interrogantes.
En diálogo con La Nación/Nación Media, la nutricionista Guadalupe Varela analiza sus beneficios, limitaciones y las claves para implementarla de manera segura.
¿Qué es la dieta keto y en qué se diferencia de otros planes alimenticios bajos en carbohidratos?
La dieta cetogénica o keto es un estilo de alimentación donde se reduce de forma muy marcada el consumo de carbohidratos (harinas, legumbres, frutas y algunos vegetales) y se prioriza el consumo de grasas como principal fuente de energía.
Esto lleva al cuerpo a entrar a un estado metabólico llamado cetosis donde en lugar de utilizar glucosa empieza a producir y utilizar cetonas como fuente de energía. La principal diferencia con otros planes bajos en carbohidratos es el nivel de restricción y el objetivo metabólico.
Por ejemplo, en una alimentación baja en carbohidratos más flexible, la persona puede consumir frutas, algunas legumbres o mayor cantidad de verduras, porque el objetivo es mejorar la calidad de la dieta o controlar el peso.
En cambio, en la keto los carbohidratos suelen limitarse a un rango más bajo (menos de 20g por día) lo que requiere mucha disciplina del paciente.
También hay una diferencia importante en la distribución de macronutrientes, en keto la mayor parte de las calorías proviene de las grasas, con una cantidad moderada de proteínas, mientras que en otras dietas bajas en carbohidratos la proteína suele ser más alta y la grasa no necesariamente es el componente principal.
La nutricionista Guadalupe Varela analiza los beneficios, limitaciones y las claves para implementar la dieta cetogénica de manera segura. Foto: Gentileza
¿Cuáles son los principales beneficios que se le atribuyen a la dieta keto en el control de enfermedades?
En los últimos tiempos se le atribuyen muchísimos beneficios, cada vez más son las personas que defienden este estilo de alimentación. En particular lo que veo en la dieta keto, sobre todo en el contexto de enfermedades, tiene que ver con su impacto a nivel metabólico.
Pero siempre aclaro algo, no es para todos y hay que saber en qué paciente realmente vale la pena usarla. Uno de los usos más claros y mejor respaldados es en la epilepsia refractaria (que no se controla con los medicamentos habituales) especialmente en niños, donde puede ayudar a reducir la frecuencia de las crisis.
En consulta, donde más la utilizo es en pacientes con resistencia a la insulina, prediabetes o diabetes tipo 2. Al bajar de forma importante los carbohidratos se logra controlar mejor los picos de glucosa y eso muchas veces se traduce en una mejora del perfil metabólico en general, incluso con seguimiento adecuado algunos pacientes pueden reducir la medicación.
También está el tema del peso, no es que la dieta keto sea “mágica” pero sí puede ser una herramienta útil en pacientes con obesidad, sobre todo porque ayuda bastante a controlar el apetito y eso facilita la adherencia en muchos casos.
También se habla de su efecto desinflamatorio y es un punto interesante, pero siempre trato de explicar con criterio, en algunos pacientes, sobre todo aquellos con resistencia a la insulina o exceso de grasa corporal, al mejorar el metabolismo y bajar de peso se observa una disminución de marcadores inflamatorios, en ese sentido, no es solo la cetosis en sí, sino todo el contexto, menos picos de glucosa, menor carga de ultraprocesados y una mejor regulación metabólica.
En la práctica, yo no la vendo como una “dieta antiinflamatoria” como tal, el efecto va a depender de cómo esté armada la alimentación, no es lo mismo una keto basada en alimentos reales, con buenas fuentes de grasa, vegetales y proteínas de calidad, que una keto desordenada, alta en ultraprocesados.
La dieta keto no es una dieta “mágica” pero sí puede ser una herramienta útil en pacientes con obesidad. Foto: Ilustrativa
En términos clínicos, ¿para que enfermedad está comprobada que esta dieta puede ser útil?
Donde está claramente comprobada es en el tratamiento de la epilepsia, especialmente en población pediátrica, ahí sí es una herramienta terapéutica validada, incluso utilizada en protocolos médicos.
A nivel metabólico, tiene muy buena evidencia como estrategia en pacientes con obesidad, resistencia a la insulina, prediabetes y diabetes tipo 2. En estos casos, ayuda a mejorar el control glucémico, la sensibilidad a la insulina y otros parámetros metabólicos, siempre con seguimiento profesional.
También hay evidencia interesante en síndrome de ovario poliquístico, sobre todo por su impacto en la insulina, aunque no es la única estrategia posible y hay que individualizar mucho.
Donde soy más prudente es en otras áreas que hoy están en investigación, como enfermedades neurodegenerativas, por ejemplo, Alzheimer o Parkinson y algunos tipos de cáncer o patologías inflamatorias, hay hipótesis y estudios en curso, pero todavía no lo consideramos un tratamiento de primera línea.
¿Qué evidencia científica respalda el uso de la dieta keto en patologías como la diabetes tipo 2 o la epilepsia?
Hay evidencias científicas bien estudiadas como por ejemplo, en epilepsia refractaria, sobre todo en niños está muy respaldada por organismos como la International League Against Epilepsy y guías clínicas que demuestran la reducción de manera significativa de las crisis en pacientes que llevan un estilo de vida keto, por eso se usa como parte del tratamiento bajo supervisión médica.
En diabetes tipo 2, la evidencia también es positiva, tenemos a Organizaciones como la American Diabetes Association que reconocen los planes keto y low carb como opción válida en ciertos pacientes.
Se observó que al bajar los carbohidratos y generar cetosis, muchos pacientes mejoran la glucosa, la HbA1c y algunos parámetros lipídicos y además puede ayudar con la pérdida de peso. Eso sí, los resultados dependen de cómo se haga la dieta y de la adherencia de cada persona.
¿Puede esta dieta ayudar en el manejo del sobrepeso y la obesidad a largo plazo, o sus efectos son solo temporales?
Sí totalmente, la dieta keto puede ser muy útil para manejar el sobrepeso y la obesidad porque ayuda a controlar el apetito y facilita la pérdida de peso en muchas personas.
Al reducir los carbohidratos y priorizar las grasas como fuente de energía, se genera saciedad y muchas veces esto hace que las personas coman menos sin sentir hambre constante.
Siempre aclaro que los resultados no dependen solo de la cetosis; la calidad de los alimentos, la distribución de macronutrientes, la planificación de las comidas y sobre todo, el seguimiento profesional son factores determinantes.
Una dieta keto bien estructurada es distinta a una versión desordenada o basada en ultraprocesados y eso impacta directamente en los resultados.
A corto plazo suele ser muy efectiva para perder peso, pero a largo plazo los resultados son más variables, algunas personas logran mantener la pérdida de peso de manera sostenida, otras no y se estancan, en muchos casos depende de cómo se adapte la dieta a su estilo de vida y de la educación nutricional que reciban además de los cambios de estilo de vida. Actividad física y un buen descanso son fundamentales.
Actividad física y un buen descanso son fundamentales para un buen resultado. Foto: Archivo
¿Qué riesgos o efectos secundarios puede tener seguir una dieta keto sin supervisión profesional?
Seguir la dieta keto sin supervisión puede traer algunos riesgos, al principio es común sentir fatiga, mareos, dolor de cabeza o estreñimiento y también hay que cuidar la hidratación y los minerales.
A largo plazo, si la dieta no está bien planificada, pueden aparecer deficiencias de vitaminas o minerales, aumento de colesterol LDL en algunas personas o problemas digestivos.
Mi recomendación siempre es que la dieta keto o cualquier otra dieta se haga con seguimiento profesional. Cada persona es diferente y todos tenemos distintos tipos de requerimientos que debemos completar y es por eso que no puede ser manejada muy ligeramente y sin supervisión.
¿Es una dieta apta para cualquier persona o existen grupos que deberían evitarla?
La dieta keto no es apta para todas las personas. Hay grupos que deben evitarla o al menos tener mucho cuidado, como personas con problemas renales, mujeres embarazadas o en lactancia, y personas con antecedentes de trastornos alimentarios. La restricción de carbohidratos y la alta ingesta de grasas pueden generar complicaciones si no se supervisa correctamente.
En niños y adolescentes, también se necesita un seguimiento muy estricto, porque su crecimiento y desarrollo requieren un equilibrio adecuado de todos los nutrientes y la keto debe adaptarse cuidadosamente a sus necesidades.
Por eso siempre insisto en que la dieta keto debe individualizarse, evaluando primero la salud y los antecedentes de cada persona y, sobre todo, debe implementarse con supervisión profesional, para garantizar que sea segura y efectiva.
¿Cómo influye la dieta keto en la salud cardiovascular, considerando su alto contenido en grasa?
Cuando hablamos de dieta keto y la salud cardiovascular, el tema de las grasas siempre genera preguntas. Es importante aclarar que no todas las grasas son iguales y son malas, la dieta keto bien planificada prioriza grasas saludables como aceite de oliva, aguacate, frutos secos y pescados grasos, en lugar de ultraprocesados o grasas trans que sí pueden ser dañinos.
Una keto bien estructurada puede mejorar algunos factores de riesgo cardiovascular, como aumentar el HDL, reducir triglicéridos y mejorar la sensibilidad a la insulina, sin embargo, en algunas personas puede haber un aumento del colesterol LDL, por eso es fundamental hacer un monitoreo clínico regular además de consumir la suplementación adecuada.
En la práctica, siempre digo que la dieta keto no es un riesgo automático para el corazón, pero sí requiere evaluación individual y seguimiento profesional, sobre todo en personas con antecedentes cardiovasculares. La clave está en la calidad de las grasas que se consume y en no mezclarlas con carbohidratos no permitidos del plan, el famoso “un poquito” no es negociable en esta dieta.
Desde su experiencia ¿Qué errores cometen con mayor frecuencia las personas que intentan hacer dieta keto por su cuenta?
Desde lo que veo en consulta, el error más común de los pacientes es pensar que la dieta keto es “grasa libre”, muchas personas aumentan muchísimo el consumo de quesos, pancetas o embutidos y no hay un control real de porciones, entonces no logran un déficit calórico que es fundamental para un descenso de peso.
También pasa que bajan demasiado la proteína por miedo a salir de cetosis y eso termina afectando la masa muscular y a la vez, descuidan la fibra porque no incorporan suficientes verduras, lo que trae problemas digestivos, además, no se le da importancia al equilibrio de electrolitos.
En las primeras semanas es común que aparezcan síntomas como cansancio, dolor de cabeza o mareos y muchas veces se debe a una mala reposición de sodio, potasio y magnesio, no a la dieta en sí. Otro punto clave es la falta de organización, no planifican, improvisan, usan muchos productos “keto” ultraprocesados y eso hace que no sea sostenible.
¿Qué recomienda a quienes quieren iniciar este tipo de alimentación como parte de un tratamiento o estilo de vida?
Que no la tomen como una dieta de moda, sino como una estrategia que tiene que estar bien armada y con seguimiento profesional. Lo primero, no es solo sacar carbohidratos, hay que ordenar bien la proteína, usar la grasa con criterio y priorizar la comida real.
Segundo, no olvidarse de los vegetales, ahí está gran parte de la fibra y eso hace toda la diferencia en cómo se siente y se sostiene la dieta. También soy muy insistente con la organización, cuando no hay planificación aparecen los errores y es mucho más fácil abandonar el plan.
Otro punto clave es cuidar los electrolitos, sobre todo al inicio, para evitar esos malestares típicos, no olvidar que la actividad física es parte fundamental del proceso. Y, por último, que sea algo sostenible y adaptado a la persona, si no se puede mantener en el tiempo, no sirve, por más que funcione a corto plazo.
¿Desea agregar algo más?
Sí, algo que siempre me gusta decir es que no hay una única manera de comer que funcione para todos, la dieta keto puede ser útil en algunos casos, pero no es para cualquiera ni se puede aplicar sin pensar en cada persona.
Lo más importante es adaptarla a cada uno, ver la historia clínica, los objetivos, cómo come, cómo se siente con la comida, no es lo mismo alguien con resistencia a la insulina que alguien que busca simplemente perder un poco de peso.
También creo que tiene que ser algo que se pueda mantener en el tiempo, no sirve si es demasiado restrictiva o improvisada, los resultados rápidos no duran si no hay estructura y educación detrás. Y siempre vuelvo a lo básico, priorizar comida real, organizar hábitos y hacer que funcione en la vida diaria.
Al final, no importa si es dieta keto u otra estrategia, lo que cuenta es que la persona pueda sostenerla y sentirse bien con lo que come. También es clave entender que los cambios no son de un día para otro, se trata de ir paso a paso y aprender a escuchar al cuerpo, cuando se hace así, los resultados son más reales y sostenibles, y la persona termina incorporando hábitos que se mantienen más allá de cualquier plan puntual.