Por el Dr. Miguel Ángel Velázquez
Dr Mime
Este sábado seguimos con más rarezas en el cerebro, en sus afecciones. Hoy les cuento más, como por ejemplo, cuando el cerebro se vuelve “esponja”..., así como suena: se convierte en un queso gruyere lleno de agujeritos que van destruyendo su anatomía y su funcionalidad. ¿Qué sucede aquí? Imagínese que su cerebro comienza a perder células.
Células que, sabemos, no se regeneran. Imagínese que llevamos a un microscopio ese cerebro y vemos zonas absolutamente vacías, sin ningún tipo de células, con espacios llenos de… nada. Como si el cerebro se redujera a la estructura de una esponja. Terrible, ¿no? Esa enfermedad existe. Y justamente por simular a la estructura que citamos, se denomina encefalopatía espongiforme humana. Y desglosemos su significado: “encefalopatía” por afectar a todo el tejido nervioso encefálico, “espongiforme” por simular en su afectación la estructura de una esponja, con espacios vacíos entre células nerviosas, y “humana” para diferenciarla de su homónima en la especie bovina, la que produce la muy conocida “enfermedad de las vacas locas”.
Afecta en el mundo a una persona por cada un millón y se manifiesta entre los 60 y 65 años de vida. Al principio, los pacientes sufren de falta de memoria, trastornos de la conducta, problemas en la coordinación y trastornos visuales, para luego progresar a movimientos involuntarios, ceguera, debilidad general y coma irreversible. Son variedades de esta enfermedad la de Creutzfeld-Jakob y el kuru, ambas transmisibles. La primera es la típica encefalopatía espongiforme humana, mientras que la segunda se adquiría entre tribus de Nueva Guinea, donde sus componentes se alimentaban de vísceras de los hombres muertos, padeciendo espasmos, problemas neurológicos severos y muchos más síntomas neurodegenerativos.
Si les cuento que todos poseemos a las proteínas que causan esta enfermedad, seguro se van a alarmar. Y esto es así: estas proteínas muy pequeñas se llaman priones, que en su estado normal, sin embargo, no causan daño. Sin embargo, cuando se alteran en su composición, penetran todas las células vivas y se reproducen sin cesar hasta colapsar por completo la célula, matándola. Por eso, y porque estas células no se regeneran, aparecen los espacios vacíos en el tejido cerebral. El diagnóstico se hace por biopsia y biología molecular, y estas enfermedades, lamentablemente, no pueden curarse.
Pero así como les cuento de enfermedades terribles e increíbles en el cerebro, les comento que también las personas pueden vivir solo con medio cerebro... y muchas veces mejor. Esto se demostró desde que en 1933, Sir Walter Dandy realizó esta cirugía en un ser humano. Es que una de las neurocirugías más radicales se denomina hemisferectomía, y es la retirada neuroquirúrgica de un hemisferio cerebral. Aunque pueda sonar “muy del doctor Mengele”, muchas veces es un tratamiento (radical, pero tratamiento al fin) de patologías cuyo fracaso terapéutico ha sido rotundo anteriormente: epilepsias refractarias o resistentes a todo tipo de tratamiento se curan con esta cirugía. Igualmente, una patología conocida como Síndrome de Sturge-Weber, donde los pacientes nacen con un hemangioma facial y trastornos severos a nivel encefálico que incluyen parálisis y convulsiones. Hoy en día, ya en el IPS el equipo de Neurocirugía ha realizado cirugías menos radicales, más precisas y con mejores resultados en general. Otras patologías tratadas con hemisferectomía son la hemimegancefalia, donde el hemisferio cerebral afectado alcanza proporciones gigantes, y el Síndrome de Rasmussen, donde el cerebro se inflama de manera localizada en solo un hemisferio, apareciendo trastornos motores y severas convulsiones que solo ceden con la cirugía. Pese a que el paciente sometido a hemisferectomía vivía sin convulsionar en los casos citados; sin embargo, perdía movilidad y visión del lado operado, y si la hemisferectomía era del lado izquierdo, el paciente perdía la posibilidad de hablar y de comprender lo hablado.
El sábado que viene les cuento una historia apasionante de cómo un accidente potencialmente fatal, terminó con secuelas en un paciente que ayudaron enormemente a las neurociencias. Aunque suene cruel e increíble. Nos leemos el sábado que viene para seguir estando ¡DE LA CABEZA...!